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一场割包皮手术引发的“血案”……

都这个年代了,割包皮大家都不陌生吧?

已经做过这个小手术的男同胞,肯定深有体会。尤其刚做完手术的时候,走在路上每走一步都是浑身酸爽……

一场割包皮手术引发的“血案”……

对中国人来说,割包皮从来都是全凭自愿去完成。愿意就切,不愿意切就留着。当然,从健康和婚姻幸福的角度考虑的话,这个小手术还是很有必要的。你懂的~~

然而在犹太人群里,这个小手术的意义是完全不一样的。

早在公元2世纪的时候,割包皮是犹太教盛行的一种宗教仪式。所有刚出生的男婴,都要被施行一次隆重的“割礼”。而且在犹太教里,割包皮不是割包皮,而是一个履行上帝之约、确定犹太人身份、获得婚姻许可证的仪式。

可是,这个神圣的仪式,总导致奇怪的事情发生:有些家庭的男婴,在割礼手术之后流血不止,最终死亡

一场割包皮手术引发的“血案”……

图为犹太教的割礼

更奇怪的是,如果一个家庭里,前两个男婴因为手术出血而死亡,第3个孩子也会像中了魔咒一样,死于同样的情况。

那时候,没有人知道到底发生了什么。好在为了孩子们的生命着想,犹太教的法典里增加了一项规定:如果一个家庭有两个男孩因为割礼手术失学过多死亡,后面的男孩将免除割礼。可是依然没人知道是什么让那些男孩流血而死的。

直到后来,随着医学进步,人类发现了一种魔咒般的疾病。

一场割包皮手术引发的“血案”……

这种病,就是血友病(Haemophilia),一种X染色体连锁隐性遗传病

在人类细胞中的23对染色体中,有1对决定性别的染色体,女性为XX,在男性为XY。决定人体凝血功能的相关基因,就在X染色体上。

血友病,就是X染色体上与凝血功能相关的基因发生了突变,导致患者缺乏凝血因子,从而天生就有有严重的凝血功能障碍,极其容易大出血。

一场割包皮手术引发的“血案”……

血友病患者因体内缺乏凝血因子,导致身体受伤后无法止血

病人的身体就像玻璃一样经不起碰撞,稍有一点外伤,就可能流血不止而死亡。因此他们也被称为“玻璃人”。而且即使不受伤,病人体内也会自发出血,比如关节、肌肉、甚至内脏。可以说是非常痛苦。

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病人因为内出血而肿胀的膝盖

历史上著名的血友病遗传案例,发生在英国皇室

19世纪,英国皇室的子孙们,不断被血友病夺走生命。疾病的源头,是英国“超常待机”的君主——维多利亚女王

维多利亚18岁就登上“皇位”,是英国历史上在位时间第二长的君主21岁时,她嫁给自己的表弟阿尔伯特王子,俩人生了9个孩子

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图为维多利亚女王,当得了皇帝、生得了娃的女强人

然而,上帝为她开了一扇窗,却又关了一扇门。

女王一生健健康康,风光无限。但可惜的是,她体内带有血友病基因

根据血友病遗传规律:如果母亲带有血友病基因,生下的每个孩子,都有50%的概率遗传到血友病基因。

由于女性有两条X染色体,一条X染色体带有血友病基因,另一条X染色体是健康的,所以女性只会携带而不发病(所以女王没有患病)男性只有一条X染色体,只要遗传了血友病基因,必然会发病。

一场割包皮手术引发的“血案”……

所以,女王风风火火生完9个孩子后,血友病基因遗传到了3个孩子身上。

她最小的儿子Leopold得了血友病;两个女儿Beatrice和Alice,成了血友病基因携带者。

一场割包皮手术引发的“血案”……

女王与阿尔伯特王子以及他们的孩子

这还只是开始。女王为了巩固统治,强力推行欧洲各国的皇室联姻。伴随着孩子们的“政治婚姻”,血友病基因又“传播”到了欧洲各国。

有人整理了一张从维多利亚女王开始的血友病遗传家谱,可谓是坑娃坑到底。

一场割包皮手术引发的“血案”……

方格代表男性,圆形代表女性。红色方格,代表患有血友病。红色半圆,代表携带血友病基因。全白,代表没有患病也没有携带基因。

图中最左边全白的那一支,就是现在英国伊丽莎白女王这一支。

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英国伊丽莎白女王

下图是女王的儿子Leopold这一支的遗传情况。
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二女儿 Alice这一支,虽然枝繁叶茂,但也比较惨。
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公主带着血友病基因,嫁给了普鲁士王室黑森王子Louis,生下6个孩子,1个儿子和3个孙子,都因为患了血友病而早早死亡。女儿Alix 嫁给了俄国沙皇尼古拉二世,唯一儿子也患了血友病去世。
一场割包皮手术引发的“血案”……
黑森的四位公主
再看维多利亚的女儿Beatrice这一支,两个儿子、两个外孙都患了血友病死亡。
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她唯一的女儿遗传了血友病基因,嫁给西班牙国王Alfonso XIII后,又有两个儿子患上了血友病。好在,坑娃基因没有遗传给女儿,从此断代消失了。

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看完英国皇室的血友病“灾难”,想必你们已经认识了血友病。
正如你们所见,血友病不仅有可怕的致命性,还有可能摧毁一整个家族
而且,作为一种隐性遗传病,它会导致一个更可怕的后果:一对完全健康的夫妻,也会生出患有血友病的孩子。母亲带有血友病基因,儿子就有50%的可能患病。

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在这种前提下,生育前进行基因检测筛查,就显得非常重要了。
目前,国内很多医院都能提供这项检测。有意向的话,就到当地大型正规医院咨询一下。
国际流行病学统计,血友病的发病率5-10名/10万男性居多。世界血友病联盟统计,全球约有40多万血友病患者。
截止到2012年,中国血友病患者约达13.6万人,但登记在册的病人仅仅约1万人。而血友病基因的携带者人数,尚没有统计数据。

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血友病的治疗,至今还是医学界的难题

目前可用的方法,就是给病人长期输注凝血因子,预防和减少病人大出血。不过,这种治疗的费用也是相当可观的……

接下来我们地球人要想应对血友病,要么准备生孩子的时候提前筛查,减少血友病基因的遗传,要么就是等待更有效的治疗方法出现。

不过,大家都懂的,哪个小宝贝儿不希望自己出生后健健康康呢?

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end

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